عرض مشاركة واحدة
  #18  
قديم 11-23-2015, 09:28 PM
رافت ابراهيم رافت ابراهيم غير متواجد حالياً
عضو ذهبي
 
تاريخ التسجيل: Dec 2011
المشاركات: 520
افتراضي استقلاب الطاقة في متلازمة بارديه-بيدل

 

http://www.nature.com/ijo/journal/v2.../0802420a.html

لخص

مقدمة: السمنة هي ميزة عرض ثابت من متلازمة بارديه-بيدل (BBS)، وهو اضطراب وراثي ناجم عن خلل جيني واحد. وهذا يتناقض بشكل حاد مع السمنة العامة التي، على الرغم من عنصر وراثي قوي، لديه المسببات المرضية سياقاتها. لBBS، والتوصيف المظهري من مكونات توازن الطاقة وآثار ذلك على إدارتها لا يزال لا يتم التحقيق نسبيا.
الهدف: دراسة الحالات والشواهد لتحديد ما إذا كان استقلاب الطاقة في الموضوعات مع BBS يختلف من الضوابط السمنة يقابل وإبلاغ إدارة السريرية لهؤلاء المرضى.
الطريقة: ما مجموعه 20 شخصا يعانون من السمنة المفرطة وزيادة الوزن مع BBS (11 إناث و 9 ذكور) يقابل بالنسبة للعمر والجنس ومؤشر كتلة الجسم ل20 شخصا دون BBS. وقد تم قياس معدل الأيض يستريح (RMR) من خلال الكالوري غير المباشرة، والنشاط الجسدي من قبل accelerometry CSA، وتكوين الجسم عن طريق تقنية الديوتيريوم تخفيف والمدخول الغذائي من خلال السجلات الطعام لمدة 7 أيام.
النتائج: كان هناك اختلاف كبير بين BBS والسيطرة المواضيع في الدهون في الجسم (الذكور:٪ من الدهون = 38، SD 2.8 مقابل 34، SD 9.1، الإناث:٪ من الدهون = 45، SD 5.9 مقابل 44، SD 8.1؛ P = 0.46] أو RMR المطلق. (الذكور: 6.95، SD 1.55 MJ / يوم مقابل 7.19، SD 1.28 MJ / يوم؛ P = 0.6) بعد التعديل للمساواة بين الجنسين والعمر والكتلة الخالية من الدهون وكتلة الدهون، لم يكن هناك اختلاف كبير في RMR بين BBS ومراقبة المواد (F (1، 30) = 0.91؛ P = 0.35). وقد لوحظ انخفاض مستوى النشاط البدني في المواد BBS (الأنابيب النانوية الكربونية متوسط ​​/ دقيقة 259، الربعية = 153) مقارنة بالمجموعة الضابطة (الأنابيب النانوية الكربونية متوسط ​​/ دقيقة = 306، الربعية = 119، P = 0.02). استهلاك الطاقة المبلغ عنها، وتكوين المغذيات الكبيرة وضخامة في الإبلاغ كانت مماثلة في المجموعتين.
الخلاصة: هذه الدراسة تكشف أي دليل على الاختلافات المنهجية في استقلاب الطاقة في الموضوعات مع BBS النسبي للأفراد يعانون من السمنة المفرطة الآخرين، مما يدل على أن الأساس الجيني للBBS لا يرتبط مع تشوهات معينة في عملية التمثيل الغذائي للطاقة. هذا اكتشاف مهم لإدارة السريرية ويدعم استخدام الوصفات الطاقة على أساس RMR للسكان يعانون من السمنة المفرطة العام مضافا إليه بدل المناسب للحصول على الطاقة التي أنفقت عبر النشاط البدني. هناك حاجة إلى مزيد من البحوث بشأن النشاط البدني في BBS.
الكلمات الدالة:

متلازمة بارديه-بيدل، توازن الطاقة، وتكوين الجسم، والتدبير العلاجي السريري

أعلى الصفحة مقدمة

متلازمة بارديه-بيدل (BBS) هو اضطراب المتنحية autosomally تتميز الضمور قضيب مخروط، polydactyl خلف المحور، وصعوبات التعلم، وقصور الغدد التناسلية، تشوهات الكلى والسمنة. ويقدر انتشار BBS في سكان المملكة المتحدة في 1: 125 000 (Beales، بيانات غير منشورة)، على الرغم من معدلات أعلى من ذلك بكثير وقد لوحظ في السكان المعزولين محدد حيث القرابة هي ظواهر أكثر شيوعا، على سبيل المثال، 1:17 500 في نيو فاوند لاند ، 1 01:13 500 في البدو العرب. 2
A انتشار أعلى بكثير من السمنة (BMI ومن المعروف 30KG / م 2) موجودة في الموضوعات مع BBS (52٪) 3 مقارنة لعموم السكان (20٪) ويفترض أن هذا يرتبط أيضا مع أمراض المصاحبة خطيرة. جمعية BBS (www.lmbbs.org.uk) وقد حددت السمنة باعتبارها واحدة من أهم السمات المؤلمة من متلازمة مع طلبات متكررة للمساعدة في إدارتها (باركر، اتصال شخصي، 1996).
على الرغم من هذه الأهمية، ولا يعرف سوى القليل من المسببات المرضية للسمنة في BBS، ولا سيما فيما يتعلق استقلاب الطاقة. فهم أكثر وضوحا من العوامل التي تقوم عليها التقلبات الطاقة قد يسمح بتطوير استراتيجيات إدارة أكثر يتناسب لاستخدامها في هذه الفئة من السكان فريدة من نوعها وكذلك امكانية توفير قدر أكبر من التبصر في المسببات المرضية للسمنة بهم.
السابق البحوث توازن الطاقة في حالة وراثية قابلة للمقارنة، متلازمة برادر ويلي (PWS)، قد توفر أدلة إلى العوامل الكامنة وراء المشاركة في السمنة المرتبطة BBS. وكان الدافع البحث في استقلاب الطاقة في PWS في البداية من قبل التقارير القصصية من الموضوعات التي تتطلب جدا مآخذ الطاقة المنخفضة لتسهيل فقدان الوزن. وتوجد تقارير مماثلة في BBS (Beales، اتصال شخصي، 1996).
في دراسة واحدة، ومجموع نفقات الطاقة (TEE)، وتقاس باستخدام الماء وصفت على نحو مضاعف، وجدت لتكون أقل 47٪ في الموضوعات مع PWS من نظيراتها يعانون من السمنة المفرطة (PWS، 8.27 MJ / يوم، SD 2.42 مقابل الضوابط يعانون من السمنة المفرطة، 15.47 MJ / اليوم، SD 3.42). 5 أكدت باقي مزيد من العمل مؤخرا هذه النتائج في البالغين PWS 6 والأطفال. 7 ومن الواضح أن هذه النتائج لها آثار في إدارة PWS السمنة مع انخفاض كبير الوصفات الطاقة اللازمة لإنقاص الوزن والصيانة. 8 ومع ذلك، هناك أيضا تقارير عن تخفيضات كبيرة في يستريح نفقات الطاقة بالنسبة لضوابط؛ على سبيل المثال، كان استهلاك الطاقة يستريح المطلق 5.36 1.18 MJ في PWS المراهقين مقارنة مع 6.38 1.55 MJ في الضوابط السمنة يقابل. 7 يعكس وخلص المحققون عموما أن أقل TEE لا تعكس الاختلافات في التمثيل الغذائي للطاقة، وخفض بدلا معدل الأيض يستريح المطلق تشوهات في تكوين الجسم مع انخفاض الكتلة الخالية من الدهون (بعثة تقصي الحقائق) لعمر في PWS مقارنة تتأثر الموضوعات. 6 في الواقع عندما تطبيع لأصغر بعثة تقصي الحقائق، وقلص الفارق في RMR إلى 14٪. 5
وقد أكدت الأبحاث اللاحقة نسبة غير عادية من الدهون حر في كتلة الدهون (FM) في PWS. أظهر الكلي تحليل الجسم عن طريق المزدوج للطاقة الأشعة السينية قياس امتصاص (DXA) لبعثة تقصي الحقائق أقل من ذلك بكثير في مواضيع PWS البدينات مقارنة مع الوزن الطبيعي، والموضوعات nonaffected يعانون من السمنة المفرطة، مع ندرة قوسين أو أدنى من الأنسجة العجاف في الأطراف. 9 وبالمثل، وهي نسبة أعلى تم العثور على الدهون في الجسم في الدراسات التي تقارن PWS لضوابط السمنة 10 مع الدهون الزائدة المودعة غير معتادة في الأطراف البعيدة، وكذلك المنطقة جذعي. 11
كثيرا ما توضع التشابه بين PWS وBBS في إدارة السمنة مع وصفات الطاقة والاستراتيجيات الغذائية لاستخدامها في PWS تطبق عادة لإدارة الوزن في BBS، ولكن لا يوجد دليل على دعم لهذه الممارسة.
على حد علمنا، وهذا هو أول دراسة للتحقيق في استقلاب الطاقة في الموضوعات مع BBS. قياس استهلاك الطاقة يستريح المطلق، جنبا إلى جنب مع التدابير من النشاط البدني، ويسمح تقديرات الاحتياجات من الطاقة وهذا له تطبيقات سريرية هامة في إدارة السمنة في BBS. قياس مكونات الجسم يمكن أن توفر نظرة ثاقبة للعوامل المحتملة التي ينطوي عليها التقلبات الطاقة المفترضة في BBS. وأخيرا، وتقييم استهلاك الطاقة المبلغ عنها وتكوين المغذيات الكبيرة في النظام الغذائي قد توفر بعض الأفكار في وجود أو طبيعة اختلالات تناول الطعام في BBS.

أعلى الصفحة المواد والأساليب

تصميم الدراسة والموضوعات

هذه الدراسة الحالات والشواهد قياس معدل الأيض يستريح، وتكوين هيئة والنشاط البدني وذكرت استهلاك الطاقة في المواد BBS والموضوعات السمنة nonaffected يقابل بالنسبة للعمر والجنس ومؤشر كتلة الجسم.
تم الحصول على الموافقة الأخلاقية في ديسمبر 1996 من شرق لندن ولجنة أخلاقيات البحوث سلطة مدينة دبي الطبية. كما كانت جميع المواد BBS المكفوفين أو ضعاف البصر بشدة، وكانت كل المعلومات المتاحة على دراسة audiocassette وكذلك شكل ورقة الطباعة القياسية والكبيرة. ونظرا لصعوبات التعلم الخاصة بهم، والحرص الشديد، في وجود عامل قريب أو الرعاية، لشرح الدراسة وضمان أبلغت أن موافقة جيدا بما فيه الكفاية.
المواضيع

تطوع ما مجموعه 24 شخصا مع BBS للمشاركة في الدراسة وجود يجري تحديدها من قبل المحققين (CG، PB) من قاعدة بيانات جمعتها سابقا من 61 محتملة مؤهلة البالغين BBS. تم فحص جميع المواد للتأكد من أنها تستوفي المعايير التشخيصية لBBS، 3 ومعايير اختيار دراسة: BMI 25 كجم / م 2 والعمر 18 ص، ووزن الجسم 2 كغ في 2 أشهر المتابعة، أي حالة طبية أو الأدوية التي قد تؤثر على وزن الجسم، وتوازن السوائل أو عملية التمثيل الغذائي (مثل المنشطات، مدرات البول، والودي، هرمون الغدة الدرقية).
أربع مواد مع BBS لم تستوف معايير الاختيار واستبعدت للأسباب التالية: تشخيص مرض السكري من النوع الثاني = 1)، العلاج ببدائل الغدة الدرقية = 2)، وكبير تغير الوزن = 1).
في كل شيء، 22 شخصا الملائمة للعمر والجنس ومؤشر كتلة الجسم، ولكن يتأثر BBS أو متلازمات أخرى محددة وراثيا المرتبطة بالسمنة، تطوعت للمشاركة التالية دعوة مباشرة والإعلان الملصق في عيادة السمنة في مستشفى لندن الملكي. تم استبعاد موضوعين بسبب فقدان الوزن كبيرة في الشهرين السابقين والعلاج ببدائل الغدة الدرقية.
القياسات

تم تسجيل وزن الجسم والطول مع المواد ارتداء ملابس خفيفة وليس الأحذية. وقد تم قياس وزن الجسم باستخدام مقياس رقمي الإلكترونية (سيكا ألفا سلسلة 770) بسعة 200 كجم ودقيقة لأقرب 0.1 كجم. وقد تم قياس ارتفاع استخدام Holtain الحائط صتدمتر دقيقة لأقرب 0.5 سم. وقد تم قياس محيط الخصر في منتصف الطريق في خط منتصف الإبط بين أدنى حافة القفص الصدري وعرف الحرقفة. 12
وقدرت كتلة الدهون وبعثة تقصي الحقائق باستخدام تقنية التخفيف الديوتيريوم لقياس ماء الجسم الكلي. 13 وقد تم قياس Predose تخصيب الديوتيريوم في الماء الجسم في عينة اللعاب الأساسية التي تم الحصول عليها من كل موضوع باستخدام salivette. ثم اعطيت الموضوعات للشرب، وذلك باستخدام القش، ما يقرب من 0.35 مول 2 H 2 O في 100 مل من الماء في زجاجة preweighed. على الانتهاء، وكان ممرود القشة في زجاجة فارغة وزجاجة reweighed. وسجلت وقت الجرعات الديوتيريوم وكمية معينة. في 4 ساعات بعد الجرعة، تم أخذ عينة اللعاب الثانية في وحدة البحوث. وقدمت المواضيع مع اثنين salivettes أخرى، وطلبت أن يتبع نفس الإجراء لجمع عينات من اللعاب في 5 و 6 ساعات. وقدم حزمة المدفوعة مسبقا للعودة العينات، التي تم طرد في وقت لاحق والمجمدة.
وقد تم قياس 2 H تخصيب اليورانيوم في عينات اللعاب في MRC الإنسان بحوث التغذية، كامبريدج، المملكة المتحدة باستخدام نسبة النظائر مطياف الكتلة بعد حالة توازن مع H 2 الغاز كما هو موضح في مكان آخر. 14 تم احتساب 2 H مساحة 2 التخفيف باستخدام معادلات نشرت سابقا 13 وانخفضت بنسبة 4٪ لحساب تبادل الديوتيريوم مع الهيدروجين لامائي. 15، 16 وكان من المفترض أيضا أن حسابات المياه عن 71.94٪ من بعثة تقصي الحقائق. تم حساب الدهون في الجسم والتي تمثل الفرق بين وزن الجسم وبعثة تقصي الحقائق.
وقد تم قياس RMR باستخدام منهجية سبق نشرها. 17 ومعايرة Deltatrac II جهاز التمثيل الغذائي باستخدام معايرة الغاز التلقائية ومحدد التدفق وضعت في مجموعة الكبار. تم إجراء القياس في الصباح الباكر، في غرفة هادئة على وحدة البحوث بعد المواد قد صام بين عشية وضحاها (12 ساعة أو أكثر دون المواد الغذائية والسوائل الحرارية أو السجائر).
ونصح المواضيع على ارتداء ملابس خفيفة والاسترخاء على الأريكة قبل بدء القياس بعد أن سبق إطلاع على المعدات. وقد تم قياس تبادل الغازات في الجهاز التنفسي أكثر من 30 دقيقة.
وقد تم قياس النشاط البدني باستخدام نموذج actigraph CSA سئل 7164. الموضوعات لارتداء الشاشة من وقت يتزايد فيه في الصباح حتى الذهاب إلى الفراش في المساء لمدة 7 أيام متتالية. وأعرب عن البيانات التي تم جمعها كما تهم النشاط في الدقيقة (الأنابيب النانوية الكربونية / دقيقة).
كان استهلاك الطاقة باستخدام طعام يومية لمدة 7 أيام، تتزامن مع تدابير النشاط البدني المبلغ عنها ذاتيا. وطلب من الموضوعات لجعل سجلات مفصلة لجميع المواد الغذائية والمشروبات في وقت الاستهلاك. 18 وكان تعديل أسلوب اليوميات الغذاء القياسية اللازمة في موضوعات BBS بسبب الصعوبات التي يواجهونها البصرية. سجلت الموضوعات تناول طعامهم لمدة 7 أيام باستخدام الإملاء 19، 20، وكان كتب من المعلومات من قبل المحقق (CG). ومن المسلم به أن هذا التعديل قد أدخلت خطأ عشوائي إضافية. وقدرت أحجام جزء باستخدام التدابير المنزلية وإذا لم يكن جزء حجم المتاحة، وجرى الاستعاضة عن متوسط ​​أحجام جزء. وقد تم تحليل سجلات النظام الغذائي باستخدام الإصدار Microdiet 8 برنامج للحصول على الطاقة الإجمالية، من اجمالي الكربوهيدرات والدهون والبروتين.
تم تقييم معقولية من الطاقة المأخوذة أفادت باستخدام غولدبرغ قطع. 21 وأفاد متوسط ​​EI (EI ممثل) للمجموعتين ومقارنة مع PAL المتوقع للسكان. كما خطأ متأصل في قياس RMR، EI وPAL، حسبت حدود الثقة باستخدام الصيغة التي سبق وصفها. 21
فقط 16 من أصل 20 موضوعا BBS الانتهاء مرض الديوتيريوم تخفيف تقييم تكوين الجسم. تستند البيانات المتعلقة RMR تعديل لتكوين الجسم على بيانات من 16 شخصا BBS و 20 الضابطة. وأبلغ جميع البيانات الأخرى لجميع المواد الدراسية 20 مع BBS وضوابطها يقابل.
كانت دقة القياسات نسبة النظائر لعينات predose 0.19 جزء في المليون جرعة بمتوسط ​​قيمة 151.6 جزء في المليون. وكانت القيم المقابلة للجرعة عينات آخر 0.55 جزء في المليون التنمية المستدامة في 291.9 جزء في المليون.
تم احتساب دقة بعثة تقصي الحقائق والجسم قياسات الدهون حيث بلغ متوسط ​​السيرة الذاتية٪ من القيم المحسوبة من القياسات 4 و 5 و 6 ساعات من النظائر التخفيف. وكانت القيم 1.1٪ لبعثة تقصي الحقائق و 1.8٪ للFM.
القياس الإحصائي

وقد أجريت جميع التحاليل الإحصائية باستخدام SPSS النسخة 10 (SPSS، UK المحدودة).
تم استخدام النمذجة الخطية لوصف العلاقة الرياضية بين متغير النتيجة RMR وcovariables أخرى مثل العمر والجنس وأيضا لتحديد ما إذا كان تشخيص BBS تمثل أي اختلافات في RMR.
في التحليل وحيد المتغير التباين، تم إدخالها RMR كما تعتمد متغير والتشخيص ونوع الجنس كعوامل، والعمر، وبعثة تقصي الحقائق FM كمتغيرات. تم تقييم التفاعلات أيضا بين الجنسين وتكوين الجسم ومجموعة والمتغيرات تكوين الجسم.
تم استخدام ر -test مستقلة لتحديد ما إذا كان أي وجود فروق ذات دلالة إحصائية بين BBS والضابطة في استهلاك الطاقة المبلغ عنها أو تكوين المغذيات الكبيرة من النظام الغذائي. تم حساب RMR لكل مجموعة ومقارنتها مع قطع من غولدبرغ لتحديد مدى نقص التقرير: إن متوسط ​​EI ممثل واحد. ونظرا لطبيعة اللامعلمية للبيانات النشاط، تم استخدام مان ويتني U -test لتقييم الفروق بين مستويات النشاط في المجموعتين.

أعلى الصفحة النتائج

الجدول 1 يوضح الخصائص عرض من الموضوعات مع BBS وضوابطها يقابل. كما هو مخطط لها، لم يلاحظ أي اختلاف كبير بين المجموعتين في العمر، الوزن أو الطول. لم يتم العثور على الاختلافات بين الجنسين ضمن المجموعة BBS أو السيطرة على الوزن، والعمر، ومؤشر كتلة الجسم أو الخصر.
الجدول 1 - الخصائص الفيزيائية للBBS والضابطة.

الجدول الكامل

الشكل 1 يوضح أنه لا يوجد اختلاف كبير في RMR المطلق بين BBS والضابطة (يعني RMR = 6.95، SD 1.55 MJ، 7.19، SD 1.28 MJ على التوالي، P = 0.6). كان وزير الخارجية وبعثة تقصي الحقائق أيضا مماثلة في المجموعتين (الذكور:٪ من الدهون = 38، SD 2.8 مقابل 34، SD 9.1، الإناث:٪ من الدهون = 45، SD 5.9 مقابل 44، SD 8.1؛ P = 0.46) (انظر الجدول 2) . عندما تم تصحيح RMR لبعثة تقصي الحقائق، لم يكن هناك اختلاف منهجي في الأيض بين المجموعات كما هو موضح في الشكل 2 (F (1، 33] = 0.13؛ P = 0.72).
الشكل 1.

Boxplot من RMR دون تصحيح categerised من قبل المجموعة.
الرقم الكامل وأسطورة (34 K)

الرقم 2.

العلاقة بين RMR وبعثة تقصي الحقائق من قبل المجموعة.
الرقم الكامل وأسطورة (63 K)

الجدول 2 - بيانات تكوين الجسم لBBS ومراقبة المواد تقاس تقنية الديوتيريوم التخفيف.

الجدول الكامل

وأجري تحليل وحيد المتغير التباين مع المتغيرات بعثة تقصي الحقائق، وزير الخارجية والسن والعوامل الجنس والفئة. وأوضح المتغيرات معا 64٪ من التباين في RMR، مع عدم وجود تباين إضافي يتم شرحه من قبل BBS (F (1، 30) = 0.91؛ P = 0.35). تم العثور على نوع الجنس وبعثة تقصي الحقائق أن يكون لها تأثيرات رئيسية كبيرة على RMR (F (1،30) = 27.1، P <0.001؛ F (1، 30) = 34.59، P <0.001 على التوالي). وكان وزير الخارجية على الشريط الحدودي دلالة (F (1، 30) = 3.84؛ P = 0.06).
بعد إزالة سن المتغيرات nonsignificant والتشخيص من التحليل، ونموذج يفسر 65٪ من التباين في RMR ويتضمن بعثة تقصي الحقائق المتغيرات وFM وعامل الجنسين.
بالإضافة إلى تقييم التأثيرات الرئيسية لكل عامل، أجري مزيد من التحليل لتحديد ما إذا كانت هناك تفاعل بين العوامل. بعد التعديل المناسب، لم يلاحظ أي اختلاف آثار بعثة تقصي الحقائق وFM على RMR بين BBS والضابطة (F (1، 26) = 0.04، P = 0.85؛ F (1، 26) = 0.29، P = 0.60 على التوالي ). وبالمثل، لم يكن هناك تفاعل كبير بين FM أو بعثة تقصي الحقائق والجنس (F (1، 26) = 0.41؛ P = 0.53، F (1، 26) = 0.11؛ P = 0.75).
وقد تم الحصول على بيانات غير كاملة بشأن النشاط البدني من actigraph والوحيدة تدابير من الموضوعات مع 5 أيام على الأقل وأدرجت ما لا يقل عن 9 ساعات تسجيل في التحليل. وقد رفضت بيانات من خمس (13٪) الموضوعات. من تلك الموضوعات المدرجة في التحليل، كان يرتديها الشاشة لمدة متوسطها 14.5 1.43 ساعة / يوم. ولوحظ وجود انخفاض مستوى النشاط البدني في المواد BBS [الأنابيب النانوية الكربونية متوسط ​​/ دقيقة 259، الربعية = 153) مقارنة بالمجموعة الضابطة (الأنابيب النانوية الكربونية متوسط ​​/ دقيقة = 306، الربعية = 119، P = 0.02).
كانت بيانات استهلاك الطاقة تقييم نقدي باستخدام غولدبرغ قطع. ويعني EI مندوب: BMR اللازمة لتتجاوز 1.43 في مواضيع BBS و 1.42 في الضابطة لالمدخول الغذائي للنظر معقولة خلال فترة التسجيل. ان وجود كمية الطاقة في الإبلاغ مقارنة بين المجموعتين مع متوسط ​​EI: RMR = 1.24، SD 0.3 في المجموعة BBS وEI: RMR = 1.11، SD 0.35 في السيطرة على المجموعة. استخدام ر مستقلة -test، لم يلاحظ أي فروق ذات دلالة إحصائية في متوسط ​​ذكرت استهلاك الطاقة بين BBS والضابطة في أي الذكور (P = 0.06) أو مواضيع الإناث (P = 0.1) (يعني ذكرت EI: الإناث BBS 7.78 MJ، الإناث السيطرة 7.09 MJ، BBS الذكور 9.03 MJ، ومراقبة ذكور 8.75 MJ). لم يكن هناك فروق ذات دلالة إحصائية بين المجموعات في تكوين المغذيات الكبيرة في النظام الغذائي، والطاقة نسبة من البروتين، (BBS 15٪ مقابل السيطرة 15.6٪، P = 0.44)، والطاقة نسبة من الدهون (BBS 40.3٪ مقابل الضوابط 38٪، P = 0.98 ) والطاقة نسبة من الكربوهيدرات (BBS 41.8٪ مقابل 42.2٪ في الضوابط، (P = 0.49).

أعلى الصفحة نقاش

BBS هو متلازمة حيث تعتبر التشوهات الجينية العوامل الأساسية في تطوير البدانة. على الرغم من هذا، هناك معلومات ضئيلة عن كيف يمكن لهذا الاستعداد الوراثي هو واضح من حيث التشوهات الفسيولوجية والبيوكيميائية.
وكان الغرض الرئيسي من هذه الدراسة للتحقيق في استقلاب الطاقة في الموضوعات مع BBS. منذ RMR هو المحدد الرئيسي لاستهلاك الطاقة، توفر قياس RMR نظرة مفيدة في متطلبات الطاقة المقدرة في BBS. بسبب الظواهر معترف بها من دون الإبلاغ عن استهلاك الطاقة وخاصة في السمنة، فمن المستحسن عموما أن الغذائية المشورة إدارة الوزن يقوم على تقديرات نفقات الطاقة بدلا من ذكرت استهلاك الطاقة. 22 ولذلك فمن المهم للمهنيين الصحيين المعنيين في إدارة تشوه السمنة أن تكون مجهزة المعرفة القائمة على الأدلة من نفقات الطاقة في هذه المجموعة.
لا توجد اختلافات كبيرة عند مقارنة RMR المطلق في BBS والضوابط يعانون من السمنة المفرطة (6.96، SD 1.56 MJ مقابل 7.19، SD 1.28 MJ، على التوالي) أو بعد التعديل لتكوين الجسم. هذا هو على النقيض من استهلاك الطاقة في PWS، حيث لوحظ على RMR إلى حد كبير أقل المطلق ما يقرب من 20-50٪. 23 تصميم الدراسة ويوفر أكثر من 90٪ من الطاقة للكشف عن مثل هذا الفارق الكبير إذا كانت موجودة في BBS. في الواقع، وكان يعمل لكشف الفروق في نفقات الطاقة أكبر من 17٪، ​​ما يقرب من ضعف السيرة الذاتية ليستريح معدل الأيض في الاشخاص الاصحاء. ومع ذلك، فمن المسلم به أن الاختلافات أكثر دهاء في يستريح نفقات الطاقة بين BBS والضابطة، أقل من 17٪، قد لا يتم الكشف.
معدل الأيض المنخفض نسبيا في PWS هو في جزء تفسير تخفيضات متناسبة في بعثة تقصي الحقائق، 6 لكن لا يوجد مثل هذه الاختلافات في تكوين الجسم بين الموضوعات مع BBS ووحظت في هذه الدراسة الضوابط، على الرغم من استخدام أسلوب المرجعية لقياس مكونات الجسم . وتشير الاختلافات البارزة في استهلاك الطاقة بين الموضوعات مع BBS وPWS أن الوصفات الطاقة مقارنة غير ملائمة. نظرا للتشابه في تكوين الجسم والعناصر الأرضية النادرة بين BBS والضوابط يعانون من السمنة المفرطة، وهذا يعني أن عملية احتساب الوصفات الطاقة يجب أن تكون مطابقة لتلك المستخدمة في عموم السكان.
هناك، ومع ذلك، بعض الأدلة الأولية من انخفاض مستوى النشاط البدني في BBS بالنسبة لمواضيع السمنة nonaffected. تخفيضات في النشاط البدني هي معقولة بالنظر إلى المعوقات المادية المرتبطة BBS، وهذا قد تخفف من إجمالي احتياجاتها من الطاقة.
لم تعالج هذه الدراسة الحالات والشواهد على وجه التحديد أساس السببي للسمنة في BBS، ولكنها توفر بعض وجهات النظر الهامة للبحث في المستقبل. وقد تم قياس RMR في المواضيع حيث تأسست السمنة بالفعل وأنه لا يمكن استبعاد أن انخفاض RMR يمكن أن تشارك في التنمية في وقت مبكر من السمنة في BBS. لا يمكن تحويل بيانات عن النشاط البدني في الاختلافات الكمية في استهلاك الطاقة، لكنها تشير إلى أن محدودية استهلاك الطاقة ذات الصلة النشاط قد يكون من العوامل الهامة في تطوير البدانة في BBS.
بدلا من ذلك، أي أساس التمثيل الغذائي للبدانة في BBS قد تكون ذات صلة أكثر إلى خلل في تنظيم الشهية مما يؤدي إلى فرط الأكل وتناول المفرط للطاقة بدلا من تشوهات في استهلاك الطاقة بوساطة، على سبيل المثال، من خلال متعاطفة ظيفة الجهاز العصبي أو التمثيل الغذائي في العضلات والهيكل العظمي. 24
ومن اللافت للنظر النظريات السلوكية التي تؤثر على التحكم في تناول الطعام أو ممارسة النشاط البدني. وقد اقترحت النظريات البيئية والاجتماعية المختلفة التي قد تساهم جزئيا في تفسير الجمعيات المستقلة بين صعوبات التعلم وتطوير السمنة في المجموعات السكانية الأخرى. ومع ذلك، لا توجد بيانات وبائية شاملة عن مدى انتشار المسببات المرضية أو السمنة في الذين يعانون من صعوبات التعلم. ومن المؤكد أن هناك مجموعات معينة (BBS، 3 PWS 25 ومتلازمة داون 26) حيث ارتفاع معدل انتشار السمنة صعوبات التعلم والتعايش، ولكن يبقى من غير الواضح ما إذا كانت هذه العلاقة السببية. وتشمل التفسيرات المحتملة محدودة المعرفة الغذائية، ونوع من الذين يعيشون الترتيب والمرافق النظام الغذائي والنشاط أنماط، روح حول ممارسات التغذية، وتقييد الغذاء والنشاط أو الاعتماد على الآخرين للإشراف على النظام الغذائي وممارسة الرياضة بشكل مناسب. 27، 28، 29
النتائج المستخلصة من هذه الدراسة مهمة في التدبير العلاجي السريري من السمنة في BBS. وتقترح أن هناك حاجة إلى مزيد من البحث في إجمالي احتياجات الطاقة من الموضوعات مع BBS، ولكن في الوقت الحاضر يرسم المهنيين الصحيين بعيدا عن تقديم المشورة للغاية حمية منخفضة الطاقة، كما تستخدم في PWS. في PWS، وتستخدم الوجبات الغذائية 4.18 MJ أو أقل شيوعا، وسيكون تطبيق المبادئ التوجيهية مماثلة لBBS وضع مواضيع في العجز في الطاقة كبير وربما بخرق الالتزام على المدى الطويل والذي يعرف إلى تحسين مع تقييد متواضع الطاقة. 30 وحتى بيانات عن TEE هي متوفرة، فمن أكثر ملاءمة للاستخدام تقديرات نفقات الطاقة يستريح على السكان يعانون من السمنة المفرطة العام مع بدل المناسب لممارسة النشاط البدني استنادا إلى الظروف الفردية والقدرات البدنية.

أعلى الصفحة المراجع

  • JS الخضراء، Parfrey PS، هارنيت دينار، فريد NR، كريمر BC، جونسون G، هيث O، McManamon PJ، أوليري E، Pryse فيليبس W. المظاهر الأساسية للمتلازمة بارديه-بيدل، وهو شكل من ورانس-Moon- . بيدل متلازمة ن ي ميد 1989؛ 321: 1002-1009. | مجلات | ISI | ChemPort |
  • فرج TI، الطيبي AS. ارتفاع عدد حالات متلازمة بارديه-بيدل بين البدو كلين جينيه 1989؛ 36: 463-465. | مجلات | ISI | ChemPort |
  • Beales PL، Elciolglu N، ولف AS، باركر D، Flinter FA. معايير جديدة لتحسين تشخيص متلازمة بارديه-بيدل: نتائج مسح السكان J ميد جينيه 1999؛ 36: 437-446. | مجلات | ISI | ChemPort |
  • المسح الصحي لانكلترا: الجداول المرجعية الكبار المتاحة من www.doh.gov/stats/trends1.htm.
  • SCHOELLER DA، فيتسكي LL، بانديني LG، ديتز WW، الإنفاق Walczak A. الطاقة وتكوين الجسم في متلازمة برادر ويلي الأيض 1988؛ 37: 115-120. | مجلات |
  • Brynes AE، غولدستون AP، توماس EL، بل دينار، هولندا A، بلوم ريال، يتم تقليل فروست G. معدل الأيض يستريح في متلازمة برادر ويلي نتيجة لتغير تكوين الجسم (ملخص) بروك البندق شركة نفط الجنوب 1998؛ 57: 100A .
  • فان ميل EA، Westerterp KR، Gerver WJ، Curfs LM، Schrander-Stumpel CT، كيستر AD، ساريس WH. وأوضح نفقات الطاقة في الراحة وأثناء النوم عند الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي من خلال تكوين الجسم آم J كلين نوتر 2000؛ 71: 752-756. | مجلات |
  • مارشال BD، شيخ J، O'Bosky D، C والاس، والعلاج السلوكي ليبرمان R. متلازمة برادر ويلي Behav ذر 1979؛ 2: 22.
  • برامبيا P، بوثيو L، مانزوني P، Pietrobelli P، بيكاريا L، وتكوين هيئة Chiumello G. غريب في المرضى الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي-Labhart-ي صباحا كلين نوتر 1997؛ 65: 1369-1374. | مجلات | ChemPort |
  • Bakke BL، Draheim CC، مندوزا W، Serfass RC. معدل الأيض أثناء الراحة وممارسة الرياضة في البالغين الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي. المؤتمر السنوي العاشر العلمي للجمعية متلازمة برادر ويلي [الولايات المتحدة الأمريكية] سياتل، واشنطن آم J ميد جينيه 1995؛ 64: 577.
  • Meaney FJ، بتلر MG. Charactersiation السمنة في متلازمة برادر-Labhart-ويلي: الزخرفة السمنة ميد Anthropol الكوارت 1989؛ 3: 294-305.
  • Bjorntorp P. تصنيف مرضى السمنة والمضاعفات المتعلقة بتوزيع فائض الدهون آم J كلين نوتر 1987؛ 45: 1120-1125. | مجلات |
  • Pullicino E، الجبان WA، ستابس RJ، ايليا M. السرير والتقنيات الميدانية لتقييم تكوين الجسم: مقارنة مع تقنية الديوتيريوم تخفيف يورو J كلين نوتر 1990؛ 44: 753-762. | مجلات | ISI | ChemPort |
  • هوفمان DJ، صوايا AL، الجبان WA وآخرون. نفقات الطاقة من الفتيان والفتيات يعانون من التقزم وnonstunted الذين يعيشون في مدن الصفيح في ساو باولو، البرازيل آم J كلين نوتر 2000؛ 72: 1025-1031. | مجلات | ISI | ChemPort |
  • SCHOELLER DA، فان سانتين E، بيترسون DW، ديتز D، Jaspen J، كلاين PD. مجموع قياسات الماء في جسم الإنسان مع 18 O و 2 H صفت الماء صباحا J كلين نوتر 1980؛ 33: 2686-2693. | مجلات | ISI | ChemPort |
  • جبان WA، باركنسون SA، Murgatroyd PR. قياسات تكوين الجسم لتغذية البحوث البن

 

__________________
استشارى الادوية الطبيعيه وباحث وخبير فى علاجات التوحد
رد مع اقتباس