مرض جلانزمان

> السؤال:
السلام عليكم..ابني عمره 3 سنوات ويعاني من مرض جلانزمان وقد تم تشخيصه وذلك بوجود خلل في وظائف الصفائح الدمويه ..ارجو من حضراتكم ان تنصحوني ما هو العلاج الفعال لهذا المرض وهل تنصحوني باعطائه الفاكتور 7 عند كل نزف له لانه عند النزف نضظر لاخذه الى المستشفى واخذ الصفائح والسايكلوكابرون..وهل الفاكتور 7 سريع المفعول في ايقاف النزيف ؟؟وما هي مضاره؟؟ولكم كل الشكر

ام محمد , الكويت

> الجواب:

إذا كان النزف حاداً، تجنباً لفقد كميات كبيرة من الدم، تنقل للمريض صفيحات الدم المركزة، وهي أحد المشتقات التي يفصلها بنك الدم، من دماء المتبرعين الأصحاء. كما يمكن، أيضاً، الاستعاضة عن نقل الصفيحات المركزة بعقار (DDAVP) الذي يُنشّط الصفيحات، خاصة إذا كان الداء من النوع الخفيف. أما إذا كانت كمية النزف كبيرة، فيُنقل للمريض، إضافة للصفيحات المركزة، خلايا الدم الحمراء المركزة. وإذا ثبت أن المريض يعاني من فقر الدم فيُعطى جرعات من الحديد. أثبت العامل 7 نجاحه في بعض الحالات ، وليس له مضار واضحة