رباعي فالوت

> السؤال:
لدي طفلة تبلغ من العمر شهر واحد تم تشخيصها بتشوه قلبي خلقي يسمى ( رباعي فالو ) وقد تم تصويرها على جهاز ايكو وتم ايضا تحديد عمليتين لها الأولى : قسطرة على عمر 8 شهور والثانية : قلب مفتوح على عمر عام او اكثر حسب رأي الطبيب ارجو من حضرتكم افادتي بهذا المرض وما هي نسبة نجاح العملية واين يمكن إجرائها .واقبلوا الإحترام والتقدير

أحمد الدراوشة , الأردن

> الجواب:

في البداية هو عيب خلقي وليس مرض ، ويسمى  رباعي فالو ( أو فالوت ) Tetralogy of Fallot ما هو هذا المرض ؟ يعتبر رباعي فالو من الحالات القلبية الأكثر شيوعاً من أمراض القلب الخلقية المُزرقة عند الأطفال , و يترافق رباعي فالو مع الشذوذات الأربعة الرئيسة التالية:  فتحة كبيرة بين البطينين تضيق مخرج الشريان الرئوي من القلب و هذا يساهم في ظهور الزرقة تضخم جدار البطين الأيمن تراكب مخرج الأبهر فوق الفتحة بين البطينين مما يسبب دخول الدم الوريدي الخالي من الأوكسجين الى الأبهر و هذا سبب الزرقة عند الطفل ما هي أشباب هذا التشوه القلبي ؟ السبب الحقيقي غير معروف و هناك عدة فرضيات منها : 1- عوامل وراثية أولية (شذوذات صبغية أو شذوذات صبغي واحد) 2- عوامل بيئية (مواد كيماوية - أدوية مثل الايزوتريتينون - أو مرض عند الأم) 3- عوامل متداخلة وراثية بيئية (متعددة العوامل) كيف يتظاهر هذا المرض ؟ تكشف أكثر الحالات بشكلٍ مبكر بعد الولادة , و من العلامات السريرية التي تظهر على الطفل : الزرقة  تبقرط الأصابع  ازرقاق الشفاه و الأغشية المخاطي ضيق النفس كيف يتأكد الطبيب من تشخيص الحالة ؟ يكشف المرض بسهولة غالباً عند فحص الطفل بكشف النفخة القلبية و الزرقة , و قد تكشف صورة الصدر العادية منظر للقلب يشبه القبقاب مع نقص التوعية الرئوية , و يؤكد التشخيص بالتصوير الإيكوغرافي للقلب ما هي المشاكل التي قد يتعرض لها الطفل ؟ قد يصاب الطفل بنوب الزرقة المفاجئة أو نوب تيت Tet : و قد تكون خطيرة , و قد تحدث عند البكاء أو خلال التواليت , و قد يضيق نفس الطفل و قد يفقد الطفل خلالها الوعي ماذا يحدث خلال هجمات Tet spell   tet spell   عبارة عن هجمات من الزرقة و نقص الأكسجة تحدث عند الأطفال الدين لديهم رباعي فالوب الكلاسيكي (tof) أو tof مع انسداد الرئوي، و عند أولئك الدين لديهم رباعي فالو معقد (فيزيولوجياً و تشريحياً) و كمثال على دلك وجود بطين أيمن بمخرج مزدوج مع تضيق الرئوي , و السبب النوعي لهده الهجمات غير محدد، إلا أنها تتميز بنقص في المقاومة الوعائية الرئوية، و تضيق مجرى الجريان الدموي الرئوي. أما زيادة الشنت- الأيسر فتحدث في حالات نقص الأكسجة و الزرقة المتقدمة. أما بالنسبة لتطور هده الهجمات فإن معظمها محددة لنفسها، و تنتهي خلال أقل من 30 دقيقة، في حين أن النوب الطويلة منها يمكن أن تؤدي إلى السكتة أو إلى الموت . و يجب التذكر أنه من الممكن أن يكون فقر الدم عاملاً مساعداً لحدوث هجمات اكثر شدةً. كيف نتجنب و نعالج هذه الهجمات؟ 1- يجب على المريض أن يتخد وضعية القرفصاء كي يزيد المقاومة الوعائية الجهازية. 2- يجب أن يزود الطفل بالأكسجين الداعم . 3- يعطى مورفين بمقدار 0,10 مغ \كغ بالعضل أو بالوريد , و الآلية الأساسية في تأثيره غير واضحة واضحة ولكن ربما كان له دور في تهدئة المريض وتوسيع الأوعية الرئوية . 4- إذا كانت الهجمة مطولة يعطى المريض بيكربونات الصوديوم عن طريق الوريد 5- و يمكن إذا كانت النوبة مطولة يعطى فنيل إفرين 50-100 ميكروغرام\كغ بالوريد أو بروبرانولول 0,1 مغ\كغ. 6- و قد يلزم إعطاء الطفل السوائل الوريدية . 7- سواء كانت الهجمة قصيرة أو مطولة يجب على الأهل و الطبيب أن يحتفظا بهدوئهما .  و قد يصف الطبيب حاصرات بيتا للوقاية من هذه النوب في حال تكررها. يكون الطفل في خطر من حدوث التهاب الشغاف الجرثومي و يجب أن يتلقى المعالجة الوقائية لذلك (اضغط هنا لقراءة المزيد حول الوقاية من التهاب الشغاف عند مرضى القلب ) ما هو العلاج ؟ العلاج النهائي يكون بالإصلاح الجراحي للحالة , و قد تؤجل الجراحة حتى عمر معين إذا كانت حالة الطفل تسمح بذلك , و تجرى الجراحة بسرعة إذا كانت حالة الطفل حرجة , و الشفاء يكون جيد و يعطى الطفل معالجة ضد التهاب الشغاف الدكتور رضوان غزال